신혈관근지방종은 다양한 정도의 지방과 평활근, 그리고 혈관 성분으로 이루어진 비교적 흔하게 생긴 신장의 양성 종양이다. 그러나 인접구조물 침범이나 림프절 전이가 있는 악성 신혈관 근지방종이 드물게 보고된 바 있다. 또한, 조직학적으로 양성으로 밝혀진 신혈관근지방종이 공격적으로 주변 구조물을 침범한 예가 매우 드물게 보고된 바 있다. 저자들은 신정맥을 침범하여 악성인 지방육종이나 혹은 악성 변화를 일으킨 신혈관근지방종으로 의심되었으나 수술 후 조직검사상 양성 신혈관근지방종으로 확진되었던 매우 드문 양성 신혈관근지방종이 신정맥을 침범한 증례를 경험하였기에 이를 보고하고자 한다.Angiomyolipomas are the most common type of benign renal tumors and are characterized by a mixture of mature adipose tissue, sheet of smooth muscle, and thick-walled blood vessels of various proportions. Several cases of angiomyolipoma with partial malignant transformation invading the adjacent structure and lymph node have been reported. On the other hand, benign angiomyolipomas invading the adjacent structures has been rarely reported. We report a case of a benign angiomyolipoma with renal vein invasion.