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저자들은 Kearns-Sayre Syndrome과 부갑상선기능저하증을 동반한 환아에서 Coenzyme Q10과 alfacalcidol(1α-OHD3)을 함께 복용하여 고칼슘혈증이 초래되었으며, alfacalcidol(1α-OHD3)복용을 중지한 후 혈중 칼슘 농도가 안정화되었음을 확인한 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

Kearns-Sayre Syndrome (KSS) is rare mitochondrial disorder characterized by chronic progressive external ophthalmoplegia, atypical retinal pigmentation and complete heart block. It is occasionally combined endocrinologic symptoms such as hypoparathyroidism, short stature, diabetes mellitus and hypothyroidism. We reported the effect of Coenzyme Q10 on total serum calcium concentration in 17 years old girl with KSS and hypoparathyroidism. The patients was treated with alfacalcidol (1α-OHD3), Coenzyme Q10 and oral calcium agent. Total serum calcium concentration had even remained within normal range and hypercalcemia was developed suddenly after treatment of combination of Coenzyme Q10 and alfacalcidol (1α-OHD3). After stop of all medication, her total calcium concentration was decreased to 7.6 mg/dL and remained in normal range with oral calcium (2 g/day) and Coenzyme Q10 (150 mcg/day) daily. The action of Coenzyme Q10 is not clearly defined but, we could explain Coenzyme Q10 activates the capacity of the patient to produce the active form of Vitamin D, 1α-OHD3.

권호기사

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기사명 저자명 페이지 원문 목차
Eosinophil Cationic Protein (ECP)/Eosinophil-derived Neurotoxin (EDN) 농도와 천식 아동의 성장 상태 사이의 연관성 박미정, 허경, 김효빈, 김창근 pp.104-110

뇌종양 환아에서 성장호르몬 치료 후 뇌종양 재발증가에 관한 연구 김덕희, 채현욱, 권미영, 김호성 pp.99-104

성조숙증 여아에서 성선자극호르몬방출호르몬유도체 단독 치료와 성장호르몬 병합 치료가 예측성인신장에 미치는 영향 황진순, 김은진, 임윤주, 이효성 pp.111-118

비만형 2형 당뇨병 환아에서 Metformin의 효과 김덕희, 정현희, 김태형 pp.127-134

성조숙증 아동의 임상 및 내분비 검사의 특징 김호성, 김태형, 고희정, 김승, 이선우, 채현욱, 김유석, 박미정, 정소정, 유은경, 김덕희 pp.119-126

한국 소아청소년의 신장, 체중, 체질량 지수, 허리둘레의 변화추이 : 1998, 2001, 2005년 한국국민건강영양조사 분석 박미정, 김유석 pp.142-149

비만 여성에서 운동 전후 혈장 Ghrelin 농도의 변화 이대열, 강은영, 김민선, 박은혜, 김기진 pp.135-141

갑상선 기능 항진증을 동반한 쇼그렌 증후군 1례 최임정, 정윤혜, 정진화 pp.150-154

당뇨병 청소년에서 발생한 피부홍통증 1례 이지은, 홍영진, 박신영, 심혜선, 권성렬, 박원, 손병관 pp.159-163

부갑상선기능저하증을 동반한 Kearns-Sayre Syndrome 환아에서 Coenzyme Q10 복용으로 고칼슘혈증이 유발된 사례 1례 김덕희, 정현희, 황현희 pp.155-158

Diazoxide로 치료 중인 특발성 고인슐린성 저혈당증 1례 이대열, 김민선, 박은혜, 김선영 pp.164-167

참고문헌 (14건) : 자료제공( 네이버학술정보 )

참고문헌 목록에 대한 테이블로 번호, 참고문헌, 국회도서관 소장유무로 구성되어 있습니다.
번호 참고문헌 국회도서관 소장유무
1 Papadimitriou A, (1996) The influence of coenzyme Q10 on total serum calcium concentration in two patients with Kearns-Sayre syndrome and hypoparathyroidism., Neuromusc. Disor 미소장
2 Clinical and biochemical correlations in mitochondrial myopathies treated with coenzyme Q10. 네이버 미소장
3 RETINITIS PIGMENTOSA WITH NORMAL ELECTRORETINOGRAM 네이버 미소장
4 Endocrine involvement in mitochondrial encephalomyopathy with partial cytochrome c oxidase deficiency. 네이버 미소장
5 A Case of learns-Sayre Syndrome 네이버 미소장
6 Kearns-Sayre syndrome and hypoparathyroidism. 네이버 미소장
7 Kearns-Sayre syndrome with hypoparathyroidism. 네이버 미소장
8 Endocrine dysfunction in Kearns-Sayre syndrome. 네이버 미소장
9 Oculocraniosomatic Neuromuscular Disease With "Ragged-Red" Fibers 네이버 미소장
10 권순억, (1995) 사립체 질환의 임상 양상, 미소장
11 Treatment of Kearns-Sayre syndrome with coenzyme Q10. 네이버 미소장
12 Exogenous coenzyme Q (CoQ) fails to increase CoQ in skeletal muscle of two patients with mitochondrial myopathies 네이버 미소장
13 Sutton R, (1992) Renal osteodystropy: Pathophysiology., Nephrology 미소장
14 Bresolin N, (1987) Progressive cytochrome-c-oxidase deficiency in case of Kearns-Sayre Syndrome: morphological, immunological, and biochemical studies in muscle biopsies and autopsy tissue., Ann Neurol 미소장