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목적: 선천소안구증 환자에서 비수술적 치료로 의안 착용을 하였을 때의 임상 경과를 보고하고자 한다.
대상과 방법: 소안구증으로 진단받고 수술 없이 의안을 착용하고 있는 환자 20명의 임상 경과를 후향적으로 조사하였다.
결과: 총 20명의 환자 중 남자 12명, 여자 8명이며 소안구증 진단 당시 평균 나이는 생후 4개월이었다. 소안구증과 동반된 안과 질환으로는 선천성 백내장 2명, 후태 생환(posterior embryotoxon) 1명, 각막홍채 선조(corneo iris strand) 1명, 홍채 결손(iris coloboma) 4명, 중심부 각막혼탁 5명, 피터 이상(Peter’s anomaly) 1명, 구후낭(retrobulbar cyst) 1명이 있었다. 다른 신체 기형으로는 가쪽뇌실의 위축, 뇌량 위축, 동맥관개존증, 심방중격결손, 언어발달장애가 있으며, anti SS-A Ab과 anti nuclear antibody (ANA) 양성, next generation sequencing 검사상 PAX6 mutation이 1명에서 확인되었다. 가족력과 임신 시 특이 사항은 모든 환자에서 없었다. 평균추적 기간은 5.94년(1개월-18년), 초진 시 각막 수평직경은 평균 4.6 mm, 안구 길이는 평균 17.44 mm, 의안의 첫 착용 시기는 평균 5.96살(7개월-19살)이었고, 의안의 교체 시기 간격은 평균 22개월(4개월-5년 8개월)이었다.
결론: 저자들은 선천소안구증 환자 20명에서 의안을 일정한 간격을 두고 교체하는 방법으로 안와를 점진적으로 확장시켜 수술 없이 의안 착용만으로 심각한 합병증 없이 미용개선 효과를 얻을 수 있었다.*표시는 필수 입력사항입니다.
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