배경 및 목적 비후성 심근증은 50명 중 1명의 비교적 높은 유병률을 가진 유전성 질환이다. 비후성 심근증이 있는 경우 심실 부정맥이 잘 발생하는 것으로 알려져 있고, 고위험 환자들에게는 제세동기 삽입이 심장 급사를 줄일 수 있는 것으로 밝혀져 있다. 본 연구에서는 비후성 심근증으로 제세동기 삽입술을 시행 받은 환자들에서 장기간 추적관찰 시 나타나는 부정맥과 이 부정맥의 특성을 고찰하고자 하였다. 방 법 196년 4월에서 206년 2월까지 23명의 비후성 심근증을 가진 환자들을 대상으로 제세동기를 삽입하였다. 제세동기는 9명에서 일차 예방의 목적으로 삽입되었고, 14명에서 이차 예방의 목적으로 삽입되었으며, 이들의 임상 양상 및 추적 관찰 기간 중에 발생한 부정맥의 심장내 전기도를 분석하였다.
결 과
561일간의 중앙 추적 관찰 기간 동안 (범위 16~2,694) 총
51회의 심실 빈맥이 6명의 환자에게서 발생하였다. 반면 심
실 세동은 1회 발생하였다. 적절 쇼크는 6명에서 45회 (64.2%)
발생하였고, 부적절 쇼크는 7명에서 25회 (35.7%) 발생하였다.
적절 쇼크 중 제세동 쇼크는 5명에서 30회 있었고, 항빈맥 조
율은 2명에서 15회 있었다. 심실빈맥의 발생은 제세동기 삽입
전 심실 빈맥이 진단된 경우뿐만 아니라 심실빈맥이 기록되
지 않은 경우에도 높은 빈도로 나타났다. 제세동기의 전기도
분석에서 연결 간격 및 심실 빈맥 박동 주기는 각각의 환자
들 내에서 변이가 심하였으며, 1명의 환자에서는 초과 박동성
가속이 관찰되었다.
결 론
임상 양상에 관계 없이, 비후성 심근증 환자들에서 심실 빈맥이 심실 세동보다 더 높은 빈도로 발생하였으며, 이는 제세
동기 삽입 전 심실빈맥의 유무와 관계없이 발생하였다. 심실
빈맥이 주된 심실 부정맥이었으므로, 이전에 심실 빈맥의 과
거력이 없던 환자에서도 항빈맥 조율 설정이 중요할 것으로
생각된다. 심장 내 전기도의 분석 결과 (연결 간격 및 빈맥 주
기의 변화, 조율 치료에 대한 반응) 방아쇠성 활동이 비후성
심근증에서 심실 빈맥 발생의 주된 발생기전으로 추정된다.Background and Objectives: Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is one of the most common heritable cardiac
diseases. Patients with HCM are prone to ventricular tachyarrhythmias, and implantable cardioverter-defibrillator
(ICD) implantation is recommended in high-risk patients to prevent sudden death. Clinical and tachycardial
characteristics in patients with HCM have not been studied systematically. Subjects and Methods: Between
April 1996 and February 2006, 23 patients with HCM underwent implantation of an ICD. ICDs were indicated for
primary prevention in 9 patients and for secondary prevention in 14 patients. Clinical features, follow-up events
and intracardiac electrograms were reviewed. Results: During a median follow-up period of 561 days (range 16
to 2,694 days), a total of 51 episodes of ventricular tachycardia (VT) occurred in 6 patients, while only one episode of
ventricular fibrillation (VF) was recorded. There were 45 (64.2%) appropriate shocks (30 defibrillation shocks in 5
patients and 15 antitachycardia pacings (ATP) in 2 patients) in 6 patients, and 25 (35.7%) inappropriate shocks in 7
patients. The coupling intervals and VT cycle lengths were highly variable within individual patients. Over
episode of ventricular fibrillation (VF) was recorded. There were 45 (64.2%) appropriate shocks (30 defibrillation
drive acceleration in response to ATP was observed in 1 patient. Conclusion: As ventricular tachycardia is the main
ventricular tachyarrhythmia in patients with HCM, an empirical ATP setting for VTs appears to be mandatory
even in patients without previously documented VT. Based on the analyses of the intracardiac electrograms
(presence of overdrive acceleration, variations in coupling intervals and cycle lengths), triggered activity may have
an important role in the mechanism of a ventricular tachycardia.