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SUMMARY(영문요약문)
목차
제1장 서론 12
제1절 연구의 배경과 필요성 12
1. 국외 현황 12
2. 국내 현황 13
3. 한국에서의 희귀질환 치료의 현실과 연구병원의 필요성 15
제2절 연구 방법 19
제2장 연구수행 내용 및 결과 21
제1절 연구 결과 21
1. 희귀질환의 정의 21
2. 희귀질환연구에 대한 세계적 동향 23
3. 주요 희귀질환의 유병률, 환자수/사망자수비 37
4. 희귀질환 환자 분포 및 관련 국내 전문가 및 병원, 연구시설 현황 51
5. 우리나라 및 외국의 희귀질환 지원 및 관리 제도 70
6. 희귀질환의 현황 분석 결과 78
7. 희귀질환연합회 및 각 질환별 자조회 회원들의 연구병원에 관한 의견 79
8. 희귀질환의 진단지침, 치료약제에 관한 연구 및 개발, 수술방법의 개발 등을 주도할 수 있는 연구병원의 설립방안 제안 80
9. 연구병원 설립 예산과 매년 소요액 규모 추정 87
제3장 연구목표 달성도ㆍ연구의 제한점 및 대외기여도 96
제4장 연구결과의 활용계획 98
참고문헌 99
부록 102
부록목차 104
1. 희귀질환의 정의 106
2. 희귀질환의 유병률 107
3. 한국 희귀의약품센터 조사에 의한 희귀난치성 질환자 현황 127
4. 의료보험, 의료보호자료에 의한 희귀질환자 현황 129
〈부록 표-5〉 2005년도 상반기 의료보험 자료에 의한 희귀난치성 질환자 입원 현황 131
〈부록 표-6〉 2005년도 상반기 의료보험 자료에 의한 희귀난치성 질환자 외래 현황 136
〈부록 표-7〉 2005년도 상반기 의료보호 자료에 의한 희귀난치성 질환자 입원 현황 (암환자 제외) 142
〈부록 표-8〉 2005년도 상반기 의료보호 자료에 의한 희귀난치성 질환자 외래 현황 (암환자 제외) 146
〈부록 표-9〉 2005년도 상반기 의료보험 자료에 의한 암환자 입원 현황 151
〈부록 표-10〉 2005년도 상반기 의료보험 자료에 의한 암환자 외래 현황 156
〈부록 표-11〉 2005년도 상반기 의료보호 자료에 의한 암환자 입원 현황 160
〈부록 표-12〉 2005년도 상반기 의료보호 자료에 의한 암환자 외래 현황 164
〈부록 표-13〉 2004년도 의료보험 자료에 의한 희귀난치성 질환자 입원 현황 (암환자 제외) 168
〈부록 표-14〉 2004년도 의료보험 자료에 의한 희귀난치성 질환자 외래 현황 (암환자 제외) 174
〈부록 표-15〉 2004년도 의료보호 자료에 의한 희귀난치성 질환자 입원 현황 (암환자 제외) 180
〈부록 표-16〉 2004년도 의료보호 자료에 의한 희귀난치성 질환자 외래 현황 (암환자 제외) 184
〈부록 표-17〉 2004년도 의료보험 자료에 의한 암환자 입원 현황 189
〈부록 표-18〉 2004년도 의료보험 자료에 의한 암환자 외래 현황 194
〈부록 표-19〉 2004년도 의료보호 자료에 의한 암환자 입원 현황 198
〈부록 표-20〉 2004년도 의료보호 자료에 의한 암환자 외래 현황 202
〈부록 표-21〉 2005년도 상반기 의료보험 및 의료보호 자료에 의한 희귀난치성질환자 입원 현황 (암환자제외) 206
〈부록 표-22〉 2005년도 상반기 의교보험 및 의료보호 자료에 의한 희귀난치성질환자 외래 현황 (암환자 제외) 214
〈부록 표-23〉 2005년도 상반기 의료보험 및 의료보호 자료에 의한 암환자 입원 현황 220
〈부록 표-24〉 2005년도 상반기 의료보험 및 의료보호 자료에 의한 암환자 외래 현황 226
〈부록 표-25〉 2004년도 의료보험 및 의료보호 자료에 의한 희귀난치성질환자 입원 현황 (암환자 제외) 231
〈부록 표-26〉 2004넌도 의료보험 및 의료보호 자료에 의한 희귀난치성질환자 외래 현황 (암환자 제외) 238
〈부록 표-27〉 2004년도 의료보험 및 의료보호 자료에 의한 암환자 입원현황 245
〈부록 표-28〉 2004년도 의료보험 및 의료보호 자료에 의한 암환자 외래현황 250
〈부록 표-29〉 ICD코드별 희귀질환 2003년도 사망수 및 2004년도 외래환자 비 (악성신생물 및 백혈병 제외) 255
〈부록 표-30〉 2003년도 사망통계에 따른 성별 악성신생물 및 백혈병 사망자 수 258
5. 희귀질환 환자 분포 및 국내 전문가 및 병원, 연구시설 현황 261
6. 우리나라 희귀질환 지원 및 관리 제도 309
7. 외국의 희귀질환 관련 자료 319
국외의 희귀질환 기구 383
국외의 희귀질환 자조조직 390
국외의 희귀질환 기금마련 단체 393
국외의 희귀질환 건강정보 제공(Healthcare) 및 환자건강증진 프로그램(Health plan program) 394
국외의 희귀질환 의약품 단체(Drug company) 399
국외의 희귀질환 유전학 진단센터 404
〈표 1〉 국가별 희귀난치성 질환 유병규모 기준 23
〈표 2〉 국내 보건복지부 지정 희귀난치성질환 목록 (98개 질환) 39
〈표 3〉 희귀의약품센터조사 2004년도 및 2005년도 희귀난치성질환자수 비교 42
〈표 4〉 2004년 상반기 희귀난치성 질환별 등록인원 및 의료비 지원 실적 43
〈표 5〉 2004년도 건강보험 및 의료급여 자료에 의한 희귀난치성 질환 외래환자수 (암환자 제외) 45
〈표 6〉 2004년도 건강보험 및 의료급여 자료에 의한 희귀성 암 환자 외래 진료인원 48
〈표 7〉 2003년도 사망통계에 의한 성별 희귀난치성질환 사인별 사망자수 49
〈표 8〉 악성신생물 및 백혈병에서 2003년도 사망통계와 2004년도 외래환자수 비 51
〈표 9〉 2004년 싱반기 희귀난치성 질환자 지역별 등록인원 및 의료비 지원 실적 52
〈표 10〉 희귀질환 전문병원들의 지역별 분포 54
〈표 11〉 환자수/사망자수 비, 치료방법여부에 따른 희귀질환 분류(안) 57
〈표 12〉 외래환자 및 사망자 수에 따른 희귀질환 분류(안) (악성신생물 및 백혈병 제외) 61
〈표 13〉 입원 1인당 진료비 기준으로 본 희귀질환 분류(안) 65
〈표 14〉 악성신생물 및 백혈병에서 환자수/사망자수 비, 치료방법 여부에 따른 희귀질환 분류(안) 68
〈표 15〉 악성신생물 및 백혈병에서 1인당 입원진료비에 따른 분류(안) 69
〈표 16〉 보건복지부 지정 98종 및 본인일부부담금산정특례101종, 저소득층의료비 지원대상 71종의 비교 70
〈표 17〉 희귀질환 분류(안)에 따른 진료인원 87
〈표 18〉 지역별 희귀질환 등록 인원 89
〈표 19〉 병상 규모별 병상 당 평균 건축시설비 90
〈료 20〉 병상 규모별 병상 당 평균 기타 설비비 91
〈표 21〉 병상 규모별 병상 당 개원 전 운영비 추정 91
〈표 22〉 병상 규모별 병상 당 비용 규모 92
〈표 23〉 지역별 희귀질환 등록인원에 따른 병상 당 소요비용 93
[그림 1] 중앙집중형 단일병원 모형 82
[그림 2] 환자 중심형 연구병원 매트릭스 모형 85
[그림 3] 분산형 연구병원 네트워크 모형 86