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한랭응집소병(cold agglutinin disease, CAD)은 적혈구 당 항원에 결합하는 저온반응성 자가항체에 의하여 적혈구 응집과 보체매개용혈이 나타나는 질환이다. 자가면역성 용혈성빈혈(autoimmune hemolytic anemia, AIHA)은 B 림프구에 의해 만들어진 적혈구 자가항체에 의하여 매개되는 면역질환이며 특발성이거나 혹은 자가면역질환, 림프증식성질환(lymphoproliferative disorder), 감염 등의 기저질환에 의하여 2차적으로 발생할 수 있다. 보존적인 치료로는 부신피질호르몬제를 포함한 면역억제제가 근간이 된다. 이러한 치료에 반응이 좋지 않거나 재발하는 경우 비장절제술 혹은 azathioprine, cyclosporine과 같은 면역억제약물이나 정주용 사람 면역글로불린 등이 2차 치료로 사용될 수 있다. 최근 들어 B 림프구의 표면에 발현되는 CD20 항원에 특이적인 인간-생쥐 키메라 단클론항체인 Rituximab이 사용되고 있다. 이에 저자 등은 한국인 노인 환자에서 Rituximab을 투여하여 특별한 부작용 없이 재발성 AIHA의 증상을 나타낸 CAD 치료에 탁월한 효과를 보였던 증례를 보고하는 바이다.

Cold agglutinin disease (CAD) is a small group of disorders that is characterized by cold-reactive autoantibodies that bind to erythrocyte carbohydrate antigens, and this causes hemagglutination and complement-mediated hemolysis. Autoimmune hemolytic anemia (AIHA) is an immune disorder that is mediated via auto-antibodies produced by lymphoid B cells against red blood cells. The disorder may be a primary (idiopathic) or secondary disease with an underlying autoimmune disease, a lymphoproliferative disorder or infection. The mainstay of initial treatment is immunosuppression with glucocorticosteroids. For those who do not have satisfactory response to initial glucocorticosteroids or they have a relapse after initially successful treatment, splenectomy or other immunosuppressive agents such as azathioprine, cyclosporine and intravenous immunoglobulin (IVIG) could be the next available options. More recently, rituximab, which is a human-murine chimeric monoclonal antibody specific for the CD20 antigen found on the surface of B lymphocytes, is also available. We report here on the successful use of rituximab for the treatment of a Korean elderly patient with CAD and the patient presented with recurrent AIHA.

권호기사

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기사명 저자명 페이지 원문 목차
국내 헌혈자 에이엘티(ALT) 검사의 유용성 검토 서동희 ;황동희 pp.159-166

헌혈 문진표 개선에 관한 연구 김명한 ;권석운 ;김성배 ;김문정 ;전미정 ;김현경 ;신영학 ;김석일 pp.167-176

국내 한 대학병원 혈액원에서의 헌혈자 선별검사 결과, 2006~2008 윤서영 ;김문정 ;박규은 ;김현옥 ;김현숙 pp.177-183

2008년 국내 의료기관의 혈액사용 및 폐기량 분석 권정란 ;이상원 ;조영희 ;권윤형 ;김혜정 ;이현주 ;정성훈 ;김창훈 ;신영학 pp.184-194

소규모 채혈실적 혈액원 혈액관리 업무 심사평가 임환섭 ;임채승 ;차영주 ;최윤영 ;임영애 ;서장수 pp.195-200

검사정보시스템을 이용한 수혈 적정성 감시 전산 프로그램 개발 박정란 ;김신영 ;김진주 ;한양선 ;김효식 ;이진화 ;배인철 ;김현옥 pp.201-211

수혈의 위험도 인식에 있어서 전문가와 일반인의 비교연구 엄태현 ;황동희 ;하미나 ;조종래 pp.212-219

한국인에서 Di^a^ 선별혈구를 포함한 수혈 전 비예기항체 선별검사의 경험 윤승규 ;유병준 ;양진혁 ;임채승 ;김영기 ;이갑노 pp.220-226

시험관법을 이용한 검사법에 따른 ABO 동종 응집소 역가 비교 강민구 ;이승재 ;오진숙 ;임영애 pp.227-234

Effect of ABO-incompatibility of allogeneic hematopoietic stem cell treansplantation :a single institute study Kwang-Sook Woo ;Ji-Eun Kim ;Kyung-Eun Kim ;Jeong-Man Kim ;Jin-Yeong Han ;Sung-Hyun Kim ;Kyeong-Hee K pp.235-241

혈액가스분석 현장검사기기와 자동혈구분석기 헤모글로빈의 상관성 분석 윤서영 ;차예지 ;권오헌 ;이운형 pp.242-246

ABO 불일치에서 유세포분석으로 증명된 Chimera 1예 정은선 ;문창진 ;조덕 ;박종태 ;양동욱 pp.247-252

세균성 폐렴과 동반되어 진단된 한랭응집소병을 Rituximab으로 치료한 1예 정기천 ;김미나 ;박준범 ;박정경 ;유종하 ;김선혜 ;이승태 ;맹호영 pp.253-257

수혈감염 역추적조사로 확인된 A형 간염 수혈간염 1예 이현주 ;이상원 ;김태영 ;오진아 ;권정란 ;신영학 pp.258-262

참고문헌 (11건) : 자료제공( 네이버학술정보 )

참고문헌 목록에 대한 테이블로 번호, 참고문헌, 국회도서관 소장유무로 구성되어 있습니다.
번호 참고문헌 국회도서관 소장유무
1 Clinical study on cold agglutinin disease 네이버 미소장
2 The immune haemolytic anaemias: a century of exciting progress in understanding 네이버 미소장
3 Depletion of B cells in vivo by a chimeric mouse human monoclonal antibody to CD20. 네이버 미소장
4 Rituximab chimeric anti-CD20 monoclonal antibody therapy for relapsed indolent lymphoma: half of patients respond to a four-dose treatment program. 네이버 미소장
5 B-lymphocyte depletion therapy in rheumatoid arthritis and other autoimmune disorders. 네이버 미소장
6 B-cell depletion with rituximab as treatment for immune hemolytic anemia and chronic thrombocytopenia. 네이버 미소장
7 Rituxan in the treatment of cold agglutinin disease. 네이버 미소장
8 Rituximab for primary chronic cold agglutinin disease: a prospective study of 37 courses of therapy in 27 patients. 네이버 미소장
9 Humanized anti-CD20 monoclonal antibody (Rituximab) in post transplant B-lymphoproliferative disorder: A retrospective analysis on 32 patients 네이버 미소장
10 Mixed warm and cold autoimmune hemolytic anemia: complete recovery after 2 courses of rituximab treatment. 네이버 미소장
11 Rituximab therapy in hematologic malignancy patients with circulating blood tumor cells: association with increased infusion-related side effects and rapid blood tumor clearance. 네이버 미소장

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