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Eisenmenger syndrome is a severe form of pulmonary arterial hypertension related to congenital cardiac defects. Many patients die at a young age from such complications. The treatment of primary pulmonary hypertension is being applied to Eisenmenger syndrome such as endothelin receptor antagonists, phosphodiesterase-5 blockers, and prostacyclin. We experienced a case of 29-year female with ventricular septal defect-related Eisenmenger syndrome complicated with Down syndrome and Moyamoya disease, who was admitted to intensive care unit due to enteritis-associated septic shock. After the combination treatment with iloprost and sildenafil within the intensive care unit, the patient was able to wean mechanical ventilation without further applications of invasive rescue therapy such as extracorporeal membrane oxygenator. She was later discharged with bosentan. She maintained bosentan therapy for 34 months continuously without aggravations of symptom but eventually died with intracranial hemorrhage, a complication of Moyamoya disease. To our knowledge, this is the first case report of Eisenmenger syndrome accompanied by mosaic Down syndrome and Moyamoya disease.

권호기사

권호기사 목록 테이블로 기사명, 저자명, 페이지, 원문, 기사목차 순으로 되어있습니다.
기사명 저자명 페이지 원문 목차
수저를 입에 물고 넘어진 소아에서 발생한 이상와 천공 조중범, 박미란, 김지현, 정한신 pp.214-217

두개내압 감압을 위한 Propofol 혼수 치료를 받는 성인 환자에서 발생한 Propofol 정주 증후군 박상연, 김유진, 박희평 pp.234-238

인공호흡기 치료 중 기관 분비물 배양 검사에서 Carbapenem-Resistant Acinetobacter baumannii가 동정된 환자의 임상적 특성 목정하, 이광하, 김기욱, 박혜경, 이민기, 김미현 pp.173-179

복어 중독 의심 환자에서 발견된 내장동맥 파열에 의한 혈액복막 이도원, 김해규, 이현정, 홍정민, 권재영 pp.210-213

신생아에게 발생한 우측 기관지 내 이물질 제거 이현수, 신상욱, 백승훈, 김혜진, 이선재, 백승완 pp.201-203

낭성 섬유증이 없었던 환자에서 폐이식 후 발생한 Burkholderia cepacia 폐렴 조진선, 나성원, 박무석, 소윤, 이반, 고신옥, 백효채 pp.187-191

체외막산소화장치와 장골정맥 손상 하상욱, 박재석, 박소희, 임채만, 고윤석, 홍상범 pp.197-200

중증 호흡 부전이 발생한 결핵 파괴 폐에서 적용한 Pumpless Extracorporeal Interventional Lung Assist 박소희, 하상욱, 박재석, 홍상범, 심태선, 임채만, 고윤석 pp.192-196

중환자실 임종기 돌봄 문재영, 신용섭 pp.163-172

Extracorporeal Membrane Oxygenation as a Rescue Therapy in a Patient with Non-Iatrogenic Massive Hemoptysis Jong Hoo Lee, Su Wan Kim, Yee Hyung Kim pp.225-229

일산화탄소 중독 환자에 대한 치료적 저체온 요법 이영환, 손유동, 박승민, 이원웅, 안지윤, 안희철 pp.218-220

패혈성 쇼크로 중환자실 입실한 성인 환자에서 처음 진단된 다운증후군과 모야모야병이 동반된 아이젠멩거 증후군 이석정, 강태원, 허정원, 김서우, 조형원, 류연주, 이진화, 장중현 pp.204-209

폐렴사슬알균 균혈증과 동반된 양측 무릎의 화농성 관절염 박요환, 신명철, 이종찬, 조준현, 박진용 pp.230-233

폐암 환자의 폐엽 절제 후 발생한 악성 허혈성 뇌졸중 송인애, 정상민, 김동진, 박상헌 pp.180-183

후두마스크 보조아래 시행한 경피적 확장 기관절개술 박지영, 이태훈, 이홍열, 이재호, 이춘택, 조영재 pp.184-186

악성 허혈성 뇌졸중에서 저체온요법 후 발생한 반동성 부종에 대한 반복적 저체온요법 홍정호, 정진헌, 장준영, 여민주, 정한영, 배희준, 한문구 pp.221-224

참고문헌 (20건) : 자료제공( 네이버학술정보 )

참고문헌 목록에 대한 테이블로 번호, 참고문헌, 국회도서관 소장유무로 구성되어 있습니다.
번호 참고문헌 국회도서관 소장유무
1 “Epidemiology Watching”: An Epidemiologic Blog 네이버 미소장
2 Duffels MG, Engelfriet PM, Berger RM, van Loon RL, Hoendermis E, Vriend JW, et al: Pulmonary arterial hypertension in congenital heart disease: an epidemiologic perspective from a Dutch registry. Int J Cardiol 2007; 120: 198-204. 미소장
3 Second natural history study of congenital heart defects. 네이버 미소장
4 Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension 네이버 미소장
5 Veno-arterial ECMO in severe acute right ventricular failure with pulmonary obstructive hemodynamic pattern. 네이버 미소장
6 The Eisenmenger syndrome in adults. 네이버 미소장
7 Daliento L, Somerville J, Presbitero P, Menti L, Brach-Prever S, Rizzoli G, et al: Eisenmenger syndrome. Factors relating to deterioration and death. Eur Heart J 1998; 19: 1845-55. 미소장
8 SURVIVING SEPSIS CAMPAIGN 네이버 미소장
9 Improvement of respiratory function by bosentan during endotoxic shock in the pig 네이버 미소장
10 Inhaled iloprost for severe pulmonary hypertension. 네이버 미소장
11 Inhaled iloprost as a rescue therapy for transposition of the great arteries with persistent pulmonary hypertension of the newborn. 네이버 미소장
12 Plasma endothelin-1 levels in patients with left-to-right shunt with or without pulmonary hypertension 네이버 미소장
13 Effect of Bosentan on Exercise Capacity and Quality of Life in Adults With Pulmonary Arterial Hypertension Associated With Congenital Heart Disease With and Without Down's Syndrome 네이버 미소장
14 Shin M, Siffel C, Correa A: Survival of children with mosaic Down syndrome. Am J Med Genet A 2010; 152A: 800-1. 미소장
15 Accuracy of the clinical diagnosis of Down syndrome. 네이버 미소장
16 Rasmussen SA, Wong LY, Correa A, Gambrell D, Friedman JM: Survival in infants with Down syndrome, Metropolitan Atlanta, 1979-1998. J Pediatr 2006; 148: 806-12. 미소장
17 Moyamoya disease--a review. 네이버 미소장
18 The natural history of moyamoya in a North American adult cohort. 네이버 미소장
19 Safe treatment of pulmonary hypertension with bosentan in a patient with moyamoya disease and cerebral ischemia. 네이버 미소장
20 Prevalence and Characteristics of Concurrent Down Syndrome in Patients With Moyamoya Disease 네이버 미소장

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