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췌장 신경내분비종양(pancreatic neuroendocrine tumor, PanNET)은 전체 췌장 종양 중 약 1%의 발생률을 가지지만, 상대적으로 서서히 자라고 예후가 좋은 경우가 많아 유병률은 높게 유지되는 질환군이다[1,2]. 특히 분화도가 좋은 grade 1–2 PanNET은 다양한 치료 옵션이 존재하며, 치료 반응성도 비교적 높기 때문에 치료 전략의 개별화가 중요한 분야이다[3,4].

PanNET은 호르몬 분비 여부, Ki-67 index, 전이여부, 소마토스타틴 수용체(somatostatin receptor, SSTR) 발현 상태 등에 따라 임상 경과와 치료 반응성이 크게 달라진다[5]. 이에 따라 환자 개별 특성에 맞춘 전신치료 전략이 요구되며, 최근 다양한 표적 치료제, 세포독성 화학요법, 펩타이드 수용체 방사성핵종 치료(peptide receptor radionuclide therapy, PRRT)와 같은 치료가 도입됨에 따라 치료 옵션이 빠르게 확장되고 있다[3,4].

본 논문에서는 grade 1–2 PanNET 환자에서의 전신치료를 중심으로, 현재 사용 가능한 주요 치료 옵션들의 근거와 임상적 적용 가능성을 정리하고자 한다. 아울러, 국내 진료 환경에서의 실제 적용 가능성을 높이기 위해 관련 보험 기준에 대한 고찰도 함께 다룰 예정이다.

Grade 1–2 pancreatic neuroendocrine tumors represent a heterogeneous group of neoplasmswith variable biologic behavior and multiple therapeutic options. Individualized treatmentstrategies based on tumor grade, burden, symptoms, and somatostatin receptor (SSTR) expressionstatus are the need of the hour. Somatostatin analogs such as octreotide or lanreotide arethe standard initial therapies for treating most SSTR-positive patients and are known to offerboth symptom control and tumor stabilization. For patients with progressive disease or highertumor burden, peptide receptor radionuclide therapy with 177Lu-dotatate is effective. For patientswith progressive disease, molecularly targeted agents such as everolimus and sunitinib areapproved options and have been proven to be efficacious. An important option for patients withhigh tumor burden or aggressive features is cytotoxic chemotherapy, particularly capecitabineplus temozolomide. Optimal sequencing of these agents has not been clarified, and furtherstudies are needed to personalize systemic therapy. This review summarizes current evidencebasedstrategies for systemic treatment of grade 1–2 pancreatic neuroendocrine tumors, basedon the current guidelines and clinical data.

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Glucagon-like Peptide-1 수용체작용제와 위장관 종양 = Glucagon-like peptide-1 receptor agonists and gastrointestinal neoplasms 김유진, 배재현 p. 99-106
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Metastatic small cell neuroendocrine carcinoma presenting with liver metastasis Hye Yeon Chon p. 194-196
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