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상염색체 우성 다낭신 환자의 신장기능 악화인자 분석 / 양병윤 ; 이나리아 ; 손정민 ; 강진 ; 성은영 ; 송상헌 ; 이동원 ; 이수봉 ; 곽임수 1

[요약] 1

서론 2

대상 및 방법 2

1. 대상 2

2. 방법 2

3. 통계 분석 2

결과 2

1. 임상양상 및 검사실 소견 2

2. 신장 기능 악화 인자 분석 3

고찰 4

요약 7

REFERENCES 8

초록보기

목적: 상염색체 우성 다낭신(ADPKD)은 가장 흔한 유전 질환의 하나이자 말기 신질환(ESRD)의 중요한 원인 질환이다. 그러나 국내의 연구가 많지 않고, 대부분 말기 신질환군과 아닌 군을 단면적으로 비교한 연구가 대부분이었다. 본 연구는 임상양상 외에도 여러 다양한 검사 소견들을 독립변수로 하고 신장기능 저하 속도를 종속변수로 하여 신장기능 악화인자를 분석하였다.

방법: 1995년에서 2005년까지 본원을 내원하여 ADPKD를 진단받고 3년 이상 추적관찰이 가능했던 60명의 환자를 대상으로 하여 임상증상 및 징후, 혈액 및 소변 검사, 초음파에 나타난 신장과 낭종의 크기를 수집하고 그들과 GFR 감소 속도와의 관계를 분석하였다.

결과: 대상 환자 60명 중 남자가 31명, 여자가 29명이었으며, 평균 추적관찰 기간은 5.6년이었다. 진단 당시의 나이는 평균 41세였고, ESRD로 가는 평균 나이는 52세였다. 임상 증상이나 징후들은 이전 보고와 차이가 없었으나 본원의 경우에 드문 증례로 신세포암, 지주막 낭종, 비장 동맥 동맥류 등이 발견되었다. 이분형 변수 중 GFR 저하 속도차가 크고 통계적으로 유의했던 변수로는 고혈압의 유무, 총 콜레스테롤 240 mg/dL 이상의 고지혈증 동반 여부, 145 mmol/L 이상의 높은 혈청 소디움 농도 동반 여부였으며 단순 회귀 분석에서는 알부민, 평균 신장 길이가 GFR 감소 속도와 통계적으로 관련이 있었다. 다중 회귀 분석에서는 고혈압(β=0.261, p=0.003), 평균 신장 길이(β=0.211, p=0.029), 145 mmol/L 이상의 혈청 소디움 농도(β=0.244, p=0.024)가 통계적으로 유의한 결과를 보였다.

결론: ADPKD 환자에서 신기능을 악화시키는 독립적인 인자 중 고혈압이 가장 영향력이 높았으며, 평균 신장 길이와 고나트륨혈증도 중요한 악화인자였다.

Background/Aims: Previous studies of autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD) in Koreans have been predominantly cross-sectional and insufficient to elucidate factors determining renal function.

Methods: We retrospectively reviewed the medical records of 60 patients who were diagnosed with ADPKD in our hospital from 1995 to 2005. We surveyed the basal characteristics, symptoms, signs, blood and urine laboratory findings, radiologic extrarenal abnormalities, and kidney length through ultrasonography, and these measures were analyzed to identify their relationship to decreased renal function.

Results: The clinical characteristics, such as symptoms and signs, were similar to those reported previously. Following t-tests and simple regression analyses, the statistically significant variables related to renal function deterioration were as follows: hypertension (with decreased renal function, 2.5 mL/min/1.73 m2/year more rapidly than the no-hypertension group, p=0.006), hypercholesterolemia (p=0.007), hypernatremia (p=0.011), mean kidney length (β=0.378, p=0.029), and albumin (β=-2.067, p=0.003). The multiple regression analysis revealed that the significant factors were hypertension (β=0.261, p=0.016), mean kidney length (β=0.211, p=0.047), and hypernatremia (β=0.244, p=0.024).

Conclusions: The independent risk factors for deteriorating renal function in Korean patients with ADPKD were hypertension, hypernatremia, and mean kidney length.

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4 Factors influencing progression of renal failure in autosomal dominant polycystic kidney disease. 네이버 미소장
5 Torres VE, Harris PC, Pirson Y. Autosomal dominant polycystic kidney disease. Lancet 369:1287-1301, 2007 미소장
6 Volume progression in polycystic kidney disease. 네이버 미소장
7 상염색체 우성 다낭신의 임상상 및 유전학적 특성 네이버 미소장
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15 Sonographic measurement of absolute and relative renal length in adults 네이버 미소장
16 Factors affecting the progression of renal disease in autosomal-dominant polycystic kidney disease. 네이버 미소장
17 Vasopressin Antagonists in Polycystic Kidney Disease 네이버 미소장
18 Rose BD, Post TW. Clinical physiology of acid-base and electrolyte disorders. 5th ed. p.689-699, New York, McGraw-Hill, 2001 미소장
19 Increased water intake decreases progression of polycystic kidney disease in the PCK rat. 네이버 미소장
20 Hypertension in polycystic kidney disease. 네이버 미소장
21 Abdominal sonographic study of autosomal dominant polycystic kidney disease 네이버 미소장
22 Improvement of endothelial dysfunction with simvastatin in patients with autosomal dominant polycystic kidney disease. 네이버 미소장
23 Inflammation in chronic kidney disease: role in the progression of renal and cardiovascular disease. 네이버 미소장
24 Ecder T, Fick-Brosnahan GM, Schrier RW. Polycystic kidney disease. In: Schrier RW, ed. Diseases of the kidney and urinary tract. 8th ed. p.504-506, Philadelphia, Lippincott Williams & Wilkins, 2007 미소장

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